描述
甘油三酯是长链脂肪酸和甘油形成的脂肪分子。高甘油三酯血症是一种异族性甘油三酯蛋白合成和/或降解障碍
.正常的甘油三酯水平:儿童<l00mg/dL(1.13mmol/L),成人<150mg/dL(1.7mmol/L)
.临界性高甘油三酯血症:250~500mg/dL(2.83-5.65mmol/L)
.明确的高甘油三酯血症:大于500mg/dL(5.65mmol/L)
.生理:主要含有脂蛋白的甘油三酯为
乳糜微粒:在进食后状态下,由肠道吸收饮食中的脂肪
极低密度脂蛋白(VLDL):在空腹状态下,由碳水化合物及脂肪酸在肝内进行内源合成
中等密度脂蛋白(IDL):由乳糜微粒和VLDL降解形成
.分型:基于脂蛋白类型的不同,分为下列类型
Ⅰ型:乳糜微粒明显升高,表现为高甘油三酯血症和轻度升高的胆固醇。常出现在儿童期。临床常伴发由胰腺炎、肝脾肿大、发疹性黄瘤和视网膜脂血症引起的腹痛。不增加动脉粥样硬化的危险,病因可为原发(常染色体隐性)也可为继发,如SLE、γ球蛋白发育不良
ⅡA型:低密度脂蛋白升高.伴有高胆固醇,参见高胆固醇血症
ⅡB型: LDL及VLDL升高,伴有高胆固醇及高甘油三酯。动脉粥样硬化危险高。原发病包括几种遗传疾病,继发原因包括甲状腺功能低下、肝肾疾病、卟啉症、多发性骨髓瘤
Ⅲ型:IDL升高(血β脂蛋白异常),表现为高胆固醇、高甘油三酯,多数原发性病人为脱辅基蛋白Ez纯合子异常,继发原因为甲状腺功能低下和γ球蛋白发育不良
Ⅳ型:VLDL升高,伴有高甘油三酯和轻度升高的胆固醇。某些情况下,动脉粥样硬化危险增加
Ⅴ型:乳糜微粒及VLDL升高,伴有明显增高的甘油三酯和高胆固醇,因LPL或apo-C缺陷造成常染色体隐性,动脉粥样硬化危险增加
注意:上述分级只是为了说明此种疾病,很少涉及到遗传性和发病机理。血浆脂蛋白在任何个体中都是随时间变化的,这是一种可以预计到的现象,因为在VLDL和LDL的代谢和饮食对VLDL的作用之间存在有前体-生成物这样的关系同一种疾病可导致多种不同的脂蛋白模式,而多种疾病又可引起同一种脂蛋白表型。
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